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Neutropenia
Il numero assoluto dei PMN circolanti è uguale al prodotto del numero dei globuli bianchi (GB) per la frazione dei polimorfonucleati (PMN) osservati al conteggio differenziale; i metamielociti neutrofili e le forme più immature non sono comprese in questo calcolo:
PMN = [GB (numero/mL) x percentuale di PMN]/100
Esempio: in presenza di 10.000 GB/mL ed il 50% di PMN alla formula leucocitaria
PMN = (10.000 x 50) / 100 = 5000 neutrofili
Si definisce neutropenia una conta assoluta dei neutrofili inferiore a 2000/mL.
La neutropenia è classificata in base al numero dei PMN nel sangue periferico:
| Lieve |
Moderata |
Grave |
| PMN 1000-2000/ml |
500 – 1000/ml |
<500/ml |
Neutropenie congenite
Sono rare e di esclusivo interesse specialistico e/o pediatrico (Agranulocitosi infantile o sindrome di Kostmann, neutropenia ciclica ed associata ad immunodeficienze etc..)
Una citazione, per la sua prevalenza nei soggetti africani, meritano le varianti normali con PMN<1500/mmc. La forma più frequente è quella associata al fenotipo eritrocitario DUFFY-null, protettivo verso la malaria e presente con diversa prevalenza in soggetti di etnia diversa:
| Nera | 4,5% |
| Bianca | 0,8% |
| Ispanica | 0,4% |
Neutropenie acquisite (in ordine di frequenza)
| Infezioni |
Batteriche (tifo, shighella, brucella, tubercolosi), Parassitarie (Leishmaniosis e malaria), Virali (HBV, EBV, CMV, HCV, HIV), Rickettsie |
| Farmaci |
antineoplastici, antiepilettici (carbamazepina), antipsicotici (clozapina), antitiroidei (metimazolo, propiltiouracile), rituximab |
| Immuni |
LES, Artrite reumatoide, Sindrome di Sjogren, sindrome di Felty |
| Emopatie |
Leucemia dei grandi linfociti granulati (LGL), Agranulocitosi |
| Carenziali e varie |
Alcolismo, Ipersplenismo, Deficit nutrizionali da Vitamina B12 e/o folati, carenza di rame, uso di cocaina |
| Isoimmuni |
Reazioni trasfusionali, Neutropenia cronica benigna dell’infanzia e dell’adulto |
Classificazione clinica
| Insorgenza |
Causa |
| Acute |
Infezioni (spesso acute o gravi), farmaci, autoimmuni |
| Croniche |
congenite, neutropenia idiopatica cronica, malattie autoimmuni, infezioni croniche (HIV) |
La neutropenia determina una suscettibilità alle infezioni sostenute da germi normalmente presenti sulla cute e sulle mucose delle vie aeree e dell’apparato digerente. Il rischio di queste complicanze è strettamente legato al numero assoluto dei granulociti neutrofili:
| NEUTROFILI |
NEUTROPENIA |
RISCHIO INFETTIVO
|
| 1000/2000 |
Lieve |
Non significativo |
| 500/1000 |
Moderata |
Raro. Febbre trattabile a domicilio con antibiotici |
| < 500 |
Grave |
Significativo. In caso di febbre ricovero per accertamenti e terapia parenterale. |